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阿尔茨海默病性痴呆(dementia in Alzheimer’s disease)是一种起病隐袭的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行
阿尔茨海默病性痴呆
时间:2017-04-10 14:59:22  来源:  作者:

阿尔茨海默病性痴呆(dementia in Alzheimer’s disease)是一种起病隐袭的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征,病因迄今未明。

中文名

阿尔茨海默病性痴呆

外文名

dementia in Alzheimer’s disease

别名

阿尔采末病性痴呆

部位

上肢,下肢,头,眼,全身

科室

神经内科,精神病科

症状

记忆力障碍 定向力障碍

检查

133Xe脑血流测定及显像

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疾病介绍

65岁以前发病者,称早老性痴呆(presenile dementia);65岁以后发病者称老年性痴呆(senile dementia)。该病病理改变主要特征为大脑皮质萎缩、神经原纤维化和脑神经细胞变性及老年斑,是老年期较常见的疾病。

发病原因

从现有的流行病学资料来看,该病可能是一组异质性疾病,在多种因素(包括生物和社会心理因素)的作用下才发病。虽然该病神经病理学,特别是分子生物学研究有了很大进展,为该病病理生理和病因学研究奠定了基础,但仍处于探索阶段,该病的病因尚远未阐明。流行病学研究分析该病的危险因素,为寻找病因提供了线索,但危险因素并非病因。从目前研究来看,该病的可能因素和假说多达30余种,如家族史、女性、头部外伤、低教育水平、甲状腺病、母育龄过高或过低、病毒感染等。都是同一个问题不同侧面的探讨,可能都是正确的,并不互相排斥。从目前研究来看,该病可能存在不同原因,下列因素与该病发病有关:

家族史:绝大部分的流行病学研究都提示,家族史是该病的危险因素。某些患者的家属成员中患同样疾病者高于一般人群,此外还发现先天愚型患病危险性增加。进一步的遗传学研究证实,该病可能是常染色体显性基因所致。最近通过基因定位研究,发现脑内淀粉样蛋白的病理基因位于第21对染色体。可见痴呆与遗传有关是比较肯定的,但遗传的作用到底有多大还很难肯定。由于该病的发病年龄较晚,目前还没有基于普通人群的孪生子研究报道。少数老年单卵孪生子研究报道的同病率并不是很高。多数报道提示该病存在家族聚集现象,该病与一级亲属阳性家族史的关系也比较肯定。据现有资料,8篇病例对照研究,该病与一级亲属痴呆史关联显著,另一篇未发现二者关联。对欧洲的11项病例对照研究的再分析显示,如果至少有一位一级亲属患痴呆的话,则痴呆的患病危险增加3倍以上。对载脂蛋白E(Apo E)基因型在人群中分布频率的研究,进一步支持遗传因素对该病的发病作用。已经证明Apo E等位基因ε4是该病的重要危险因素。Apo E ε4基因的频率在家族性和散发性该病中都明显增高。Apo E ε4基因在尸解证实的该病患者中的频率为40%左右,而在正常对照人群中约为16%,带一个ε4等位基因患该病的危险是普通人群的2~3倍,而携2个ε4等位基因的患病危险约为普通人群的8倍。现在已经清楚Apo Eε4等位基因并不是该病发病的必备因素,它对该病发病的预测作用还有待前瞻性研究来证实。该作者分析可能与收集的病例都是晚发该病之故,提示家族聚集可能是早发该病的一个重要危险因素。但这种对阳性结果的解释宜慎重,家族聚集并非真正的遗传因素。由此可见,遗传因素并不是该病发病的惟一因素。

一些躯体疾病:如甲状腺疾病、免疫系统疾病、癫痫、偏头痛等,曾被作为该病的危险因素研究。有甲状腺功能减退史者,患该病的相对危险度为2.3。该病发病前有癫痫发作史较多。偏头痛或严重头痛史与该病无关。不少研究发现抑郁症史,特别是老年期抑郁症史是该病的危险因素。最近的一项病例对照研究认为,除抑郁症外其他功能性精神障碍如精神分裂症和偏执性精神病也有关。比较早年中枢神经系统感染史,例如脑炎、脑膜炎、疱疹病毒感染,以及家畜接触史,食用动物脑史等未能证明这些因素与该病有关。曾经作为该病危险因素研究的化学物质有重金属盐、有机溶剂、杀虫剂、药品等。铝的作用一直令人关注,因为动物实验显示铝盐对学习和记忆有影响;流行病学研究提示痴呆的患病率与饮水中铝的含量有关。Michel等根据法国一项痴呆患病率研究的初步结果报道,铝是该病的患病危险因素,但进一步分析后又否认了此结果。Flaten等(1990)报道饮水中铝的含量与痴呆相关。此后有多项研究未能证实铝是该病的危险因素。对重金属接触史包括接触铝的人进行病例对照研究也没有发现哪一种重金属与该病有关。可能由于铝或硅等神经毒素在体内的蓄积,加速了衰老过程。但铝虽然是一种神经毒性物质,但就已有的研究看,它还不能作为该病的患病危险因素。有报道发现吸烟非但不是该病的危险因素,相反对该病起保护作用。而有作者未发现二者关联。烟民患该病少可能由于他们平均寿命短,未到老年即夭折之故。

头部外伤:头部外伤指伴有意识障碍的头部外伤,脑外伤作为该病危险因素已有较多报道。12篇病例对照研究,有3篇发现显著关联;4篇该病既往外伤史较对照组多,但无统计学显著性,其余5篇未发现二者有任何关联。但最近一项严重脑外伤的随访研究报道,更加引起了人们的兴趣。Robert等平均随访严重脑外伤患者25年,结果有大约1/3的患者脑组织中出现类似于该病的β淀粉样蛋白沉积。临床和流行病学研究提示严重脑外伤可能是某些该病的病因之一。就资料来看,头部外伤可能是该病的一个危险因素,但还不能肯定。

其他:免疫系统的进行性衰竭、机体解毒功能削弱及慢病毒感染等,以及丧偶、独居、经济困难、生活颠簸等社会心理因素可成为发病诱因。

相关症状

该病起病缓慢或隐匿,病人及家人常说不清何时起病。多见于70岁以上(男性平均73岁,女性为75岁)老人,少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。女性较男性多(女∶男为3∶1)。蔺国宪报道36例,最年轻者36岁,平均发病年龄56岁,比文献报道的发病年龄早。

病人外貌苍老、皮肤干燥多皱、色素沉着、发白齿脱、肌肉萎缩。可能表现得过分整洁、有条理、遵守纪律,也可能邋遢不拘小节,表情欣快或暴怒或呆板,行为动作幼稚愚蠢。当伴有记忆减退时,这些外观特征可能表明为痴呆。早期多有轻度遗忘与个性改变如主观任性、顽固迁执、自私狭隘等,常不被家人注意。少数病人情感淡漠、生活习惯刻板、情绪急躁、易与人争吵或因轻微不适感与家人纠缠不休。继而近事记忆明显减退,理解、计算、判断及分析综合等智能活动明显下降,精神功能日益衰退,难以胜任工作或家务劳动,甚至不能正确回答自己的姓名年龄、进食不知饥饱、出门后找不到家门、动作幼稚、收集废纸杂物。常伴有睡眠节律颠倒,白天卧床、夜间活动。可见有抑郁、欣快、淡漠或不稳定表现,可见有顶叶功能障碍的局灶性症状如言语困难。可有片断地迫害妄想、被窃或疑病妄想。部分病人在其病程中,可发生意识模糊或谵妄,称为老年性谵妄,常因急性精神创伤,更换环境或躯体疾病所诱发。躯体方面痛觉反应消失,神经系统检查常无其他明显性体征。脑电图呈α节律减慢,CT检查可见大脑皮质萎缩及脑室扩大。

相关检查

心理量表检测

常用神经心理评定量表:认知测验是简明精神状态量表(MMSE)、Mattis痴呆评定量表(DRS)、阿尔兹海默病评估量表(ADAS)和CERAD成套该病诊断用神经心理测验等量表,是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。

脑电图检查

脑电图(EEG)操作比较简单,而且可以多次重复检查,是一种使用广泛和相对便宜的非侵入性辅助检查工具,对痴呆的临床诊断和鉴别诊断有帮助。评价EEG时应注意以下几点:①EEG的节律或非节律成分的频率和波幅;②它们的分布和左右两半球的对称性;③正常和异常脑电波的形态;④脑电波对激活技术,如睁眼、吸气、光刺激等的反应。现在数字化脑电资料的分析,又称定量脑电图大大改进了脑电资料的可信度和可比性,使得在病程中发现细微脑电变化的可能性增大。对于慢性退行性脑病的早期诊断价值要超过常规EEG。以下分别介绍正常衰老和几种常见痴呆的脑电改变。

结构性脑成像

结构性脑成像检查主要包括磁共振成像(MRI)和计算机断层摄影(CT)。退行性痴呆性疾病最常见的形态学改变是脑萎缩。

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