什么是克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆？

克罗伊茨费尔特-雅各布病性 痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。

本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。由于由Creutzfeldt(1920)和Jacob(1921) 最早报告本病，故定名为克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆。至20世纪50 年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。70年代研究库鲁病(Kuru)Gajdusek(1975)提出非常规慢病毒感染。至80年代实验研究克-雅氏病是由致病蛋白颗粒传递疾病，此蛋白被称为蛋白酶抗性蛋白，其分子量为27～30KD(PrP27～30)。Prusiner(1982)提出朊病毒(蛋白)病(prion disease)。

朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。