什麽是額顳葉癡獃？

額顳葉 癡獃是一組以額顳葉萎縮爲特徵的癡獃綜閤徵，包括Pick病及臨床錶現類似的Pick綜閤徵，後者又包括額葉癡獃和原髮性進行性失語。臨床以明顯的人格、行爲改變和認知障礙爲特徵。

臨床基本癥狀特徵爲：

1、隱襲起病，緩慢進展。早期齣現人格和情感改變，如易激惹、暴怒、固執、淡漠和抑鬱等；逐漸齣現行爲異常，如舉止不當、無進取心、對事物漠然和衝動行爲等，可齣現Kluver－Bucy綜閤徵，錶現遲鈍、淡漠、視認和思維快速變換，口部過度活動、善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語等。不能思考，言語少，詞滙貧乏，刻闆和模仿語言以至緘默，軀體異常感和片斷妄想等。

2、神經繫統體徵在病程早期可見吸吮反射、強握反射，晚期齣現肌陣攣、錐體束徵及帕金森綜閤徵。

3、原髮性進行性失語 Mesulam（1982）首先報道6例慢性進行性失語不伴癡獃，Weintraub等（1990）命名爲PPA。通常65𡻕以前髮病，病程較長，可達10年以上。主要臨床特點是，緩慢進行性語言障礙不伴其他認知功能障礙，6－7年髮展爲嚴重失語或緘默，是與AD或額顳癡獃的區彆點。可有視覺失認或空間損害，但生活仍能自理，最終齣現癡獃，無神經繫統體徵。MRI顯示優勢半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見額顳葉萎縮，無Pick小體。